Okänd blodbroms med cancerkoppling – EMP3 är proteinet bakom världens ovanligaste blodgrupp
Forskare i Lund och Bristol har löst gåtan om en blodgrupp så sällsynt att man bara känner till ett tiotal människor som har den, varav en enda är blodgivare. När det cancerrelaterade proteinet EMP3 saknas på röda blodkroppar och blodplättar resulterar det i blodgruppen MAM-negativ. Studien där forskarna samtidigt kom på att EMP3 är en hittills okänd bromsmolekyl i blodbildningen publicerades nyligen i Nature Communications. Här beskriver professor Martin L Olsson och docent Jill Storry senaste nytt från det högintressanta forskningsområdet.
Varje år bidrar blodgivare med ungefär 400 000 påsar blod för att den svenska sjukvården ska kunna fungera1. Det är många olika patientkategorier som blir mottagare av dessa gåvor, sedan blodet delats upp i sina tre terapeutiska huvudkomponenter: röda blodkroppar, blodplättar och plasma. Blodtransfusioner ges dels på grund av akuta, kortvariga behov som efter stora trauman, större operationer, eller i samband med stora blödningar
vid förlossning. Men de största blodkonsumenterna har ofta kroniska, kanske till och med livslånga, behov avtransfusionsbehandling. I denna kategorifinner vi benigna hematologiska tillstånd som hemoglobinopatier och
andra ärftliga sjukdomar som påverkarblodbildningen.
En annan stor och viktig kategori av transfusionskrävande patienter har maligna sjukdomar, både hematologiska och andra typer av cancer. Många typer av cancerbehandling hämmar benmärgens kapacitet att tillgodose patientens behov av röda och vita blodkroppar samt blodplättar. Därför går en stor andel av alla blodkomponenter till patienter av just denna kategori, så att de ska kunna klara sig genom tuffa, benmärgshämmande försök till bot. Blod kan också bidra till goda effekter i den palliativa vården så att patienten orkar mer. En alldeles särskild kategori då blod är livsnödvändigt är stamcellstransplantationen, varvid patienten i praktiken byter benmärgoch oftast behöver understöd med transfusionsbehandling under kortare eller längre tid. Varje enhet blod som lämnas ut till alla dessa patienter måste
matchas så att blodgrupperna stämmer mellan givare och mottagare. Landets transfusionsmedicinska laboratorier jobbar hårt för att hitta rätt blod för alla och lyckas nästan alltid med sin uppgift.
PASSANDE BLODGIVARE SAKNAS
Då och då dyker det dock upp patienter som behöver en blodtransfusion, men som har en så sällsynt blodgrupp att det inte finns någon blodgivare som passar. Blodprovet skickas då till ett referenslaboratorium som det i Lund, eller i de få fall det inte heller hjälper, till International Blood Group Reference Laboratory (IBGRL) i Bristol för att avgöra patientens blodgrupp och för att hitta rätt blod till patienten. Precis som vi människor ser olika ut på utsidan, är våra röda blodkroppar nämligen också olika på cellytan där det sitter en mängd proteiner och kolhydrater som har olika funktioner. Små ärftliga skillnader i dessa molekyler avgör vilken blodgrupp individen får.
Många känner till blodgruppssystemen ABO (av kolhydrattyp) och Rh (av proteintyp) som alla blodtransfusioner matchas för. Eftersom bakterier i framför allt tjocktarmen bär på ABO-lika ytstrukturer har alla över ett halvårs ålder antikroppar mot de ABO-antigen man själv saknar. Därför måste ABO-grupperna vara kompatibla vid transfusion och organtransplantation. Rh-negativa individer saknar RhD-proteinet på sina röda blodkroppar och får därför blod från RhD-negativa givare.
