Uppdaterade nationella vårdprogram och SVF för malignt melanom och T-cellslymfom

Efter remissrundans avslut har kapitel 11 ”Systemisk behandling” uppdaterats ytterligare, då nya studier och riktlinjer har publicerats. Uppdateringarna innebär att nya studieresultat har tagits i beaktande och referenser har lagts till. Ytterligare justering med anledning av nya studieresultat i kapitel 11 planeras att föras in i den onkologiska delen under våren 2021.

Den föreslagna skrivningen i remissversionen (10.2.1) kring fjärrmetastasutredning före portvaktskörtelundersökning har inte tagits med utan den ursprungliga texten från 2019 års version av vårdprogrammet gäller.

Ett nytt stycke har tillkommit om fertilitet vid systemisk behandling (11.3.7). Övriga justeringar är desamma som i remissversionen september 2020:

• Förtydligande att konsultation med stöd av teledermatoskopi mellan vårdgivare bör användas där det finns tillgängligt.
• Ändrad rekommendation i kapitel 10 till 1 centimeters operationsmarginal istället för 2 centimeter för melanom med tumörtjocklek till och med 2 millimeter.
• Förtydligande att 2 mm histopatologisk marginal är tillräcklig vid in situ melanom, samt att atypisk Spitz tumör, STUMP och MELTUMP opereras med 5 mm klinisk marginal.
• Rekommendation av BRAF-mutationanalys vid stadium III, vilket innebär analys av portvaktskörteln vid påvisande av metastaser och analys av primärtumören vid påvisande av satellitmetastaser. Vid otillräcklig tumörmängd i portvaktskörteln analyseras primärtumören istället.
• All omvårdnad, rehabilitering och egenvård har reviderats och nya texter har tillkommit. Beslutstöd för omvårdnad vid immunterapi och dess biverkningar och har tagits fram, dessa ligger i det nationella regimbiblioteket.

Standardiserat vårdförlopp malignt melanom

Vårdförloppet är uppdaterat enligt justeringarna nedan, vilka är samma som i remissversionen av SVF.  Förändringar i SVF innebär:

• Histopatologiskt fynd av primärt invasivt malignt melanom [struket: in situ-melanom, inklusive lentigo maligna] eller melanommetastas.
• Histopatologiskt fynd av in situ-melanom ska därför utredas enligt rutin och inte längre inom ramen för SVF.
• Mutationsanalysen än flyttad så att den hamnar tidigare i förloppet.
• Förtydliganden om val av avslutskod är inlagda.
• Förtydligande av att in situ-melanom ska avslutas vid diagnosbesked efter diagnostisk excision.

En sida med frågor och svar kring registrering av SVF malignt melanom håller på att tas fram för att samla de vanligaste frågeställningarna och underlätta vid registrering.

En ny omarbetad version har tagits fram av vårdprogramgruppen med representation av läkare från alla RCC, främst inom hematologi och onkologi men även patologi. I gruppen har även en sjuksköterska och en patientrepresentant bidragit med arbete och synpunkter.

T-cellslymfom är en mycket heterogen och ovanlig grupp av aggressiva lymfom. I Sverige diagnosticeras årligen drygt 100 nya patienter med någon form av T-cellslymfom. Diagnostiken är omvittnat svår, och dagens behandlingar når i allmänhet inte upp till resultaten vid aggressiva B-cellslymfom.

Denna uppdaterade version innehåller en större förändring och i övrigt mindre justeringar.

• Brentuximab-vedotin, en monoklonal antikropp mot CD30, konjugerad med ett cytostatikum, rekommenderas tillsammans med CHP (cyklofosfamid, doxorubicin och prednison) i 6 cykler vid primärbehandling av storcelliga anaplastiska T-cellslymfom (ALCL), både vid ALK-positiva och ALK-negativa lymfom. BV ersätter alltså vinkristin i standardbehandlingen CHOP.
• Hos yngre patienter kan man överväga tillägg av etoposid till BV-CHP, liksom konsolidering med högdosbehandling med autologt stamcellsstöd. Tidigare rekommendation omfattade CHOEP + högdosbehandling.
• Patienter med ALK-positivt ALCL rekommenderas BV-CH(E)P x 6 men utan konsoliderande högdosbehandling. Tidigare rekommenderades CHOEP x 6.
• BV som tillägg till CHP har en godkänd indikation i Europa endast vid ALCL, medan studien som ligger till grund för registreringen (ECHELON-2) också inkluderade andra subtyper av T-cellslymfom om de hade ett CD30-uttryck på tumörcellerna. Vårdprogrammet är alltså skrivet i linje med den europeiska indikationen, medan kombinationen är godkänd vid alla CD30-uttryckande T-cellslymfom i USA.
• Vid övriga nodala T-cellslymfom rekommenderas, liksom tidigare, CHOP eller CHOEP följt av högdosbehandling med autologt stamcellsstöd hos patienter utan besvärande komorbiditet, vid respons på behandling.
• Mindre justeringar har gjorts i kapitlen om T-PLL och om extranodala NK/T-cellslymfom.